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EB-Haus Austria

EB-Haus Austria
Spezialklinik und Expertenzentrum für „Schmetterlingskinder“

Das EB-Haus Austria ist Teil der Universitätsklinik für Dermatologie am Areal des Salzburger Universitätsklinikums und erste Anlaufstelle für Menschen, die unter Epidermolysis bullosa (EB) leiden. In Österreich sind etwa 500 Personen von dieser seltenen, derzeit noch unheilbaren und folgenschweren Hauterkrankung betroffen. Die Multisymptomerkrankung bewirkt, dass die Haut bereits bei geringsten mechanischen Belastungen Blasen bildet oder reißt. Erkrankte nennt man daher auch „Schmetterlingskinder“, weil ihre Haut so verletzlich ist wie die Flügel eines Schmetterlings.

Die EB-Erkrankung wird durch Mutationen in Genen, die für die Herstellung von Strukturproteinen in der Haut verantwortlich sind, verursacht. Ist ein Strukturprotein der Haut fehlerhaft oder gar nicht vorhanden, dann ist der Zusammenhalt der Hautschichten gestört und dies führt zu permanenter Blasen- und Wundbildung. Neben der Haut können auch die Schleimhäute, etwa im Mund oder Verdauungstrakt, betroffen sein.

Für die fachgerechte medizinische Versorgung von Personen mit einer seltenen Krankheit („orphan disease“) bedarf es spezieller Einrichtungen. In diesem Sinn hat es sich die Selbsthilfegruppe für Menschen mit EB – DEBRA Austria – zur Aufgabe gemacht, die medizinische Versorgung und die Hoffnung auf Linderung bzw. Heilung für EB nachhaltig zu verbessern. In engster Zusammenarbeit mit der Universitätsklinik für Dermatologie (SALK, PMU) hat DEBRA Austria mit Spendengeldern und einer Einmalsubvention eine Spezialklinik – das EB-Haus Austria – errichtet und im November 2005 in Betrieb genommen. In einem Kooperationsvertrag, abgeschlossen zwischen der Gemeinnützigen Salzburger Landeskliniken Betriebsgesellschaft mbH (SALK) und DEBRA Austria, sind Betrieb und Verantwortlichkeiten festgehalten. Die Geschäftsführung wird gemeinsam vom Vorstand der Universitätsklinik für Dermatologie (Univ. Prof. Dr. Johann Bauer) und dem Obmann von DEBRA Austria (Dr. Rainer Riedl) wahrgenommen. Die Finanzierung der Personal- und Sachkosten für den laufenden Betrieb des EB-Hauses wird überwiegend durch Spenden an DEBRA Austria abgedeckt.

Das EB-Haus Austria hat sich inzwischen in Österreich und weltweit als Expertenzentrum („Centre of Expertise“) für EB etabliert. Das Haus der „Schmetterlingskinder“ besteht aus den 3 Einheiten EB-Ambulanz, EB-Forschung und EB-Akademie.

EB-Ambulanz
(Leitung: Dr. Anja Diem)

In der EB-Ambulanz bemühen sich Ärzte und Therapeuten um bestmögliche medizinische Behandlung und Betreuung. Derzeit können die Symptome der EB lediglich gelindert, nicht aber ursächlich geheilt werden. Daher liegen die Schwerpunkte in der EB-Ambulanz in einem möglichst guten und durchführbaren Wundmanagement, in der Schmerztherapie, der Ernährungsberatung sowie den Vorsorgeuntersuchungen. Durch die interdisziplinäre Zusammenarbeit mit den anderen Kliniken der SALK/PMU besteht das Behandlungsteam inzwischen aus nahezu 40 Ärzten, Therapeuten und Beratern. So können neben den Behandlungen, die direkt im EB-Haus Austria durchgeführt werden, viele weitere Untersuchungen und Therapien für EB Patienten angeboten werden:

  • Handoperationen
  • Einsetzen von PEG-Sonden
  • Augenärztliche Untersuchung und Therapie
  • Erstellung und Anpassung von Handschienen
  • Physiotherapie, Ergotherapie
  • Diagnostik und Operation von Plattenepithelkarzinomen
  • Kieferchirurgische Operationen und Zahnsanierungen in Narkose
  • Ernährungsmedizinische Beratung
  • Psychologische Beratung


Mit dem EB-Handbuch hat das Team der Ambulanz ein Online-Nachschlagewerk bereitgestellt. Es richtet sich an alle, die als Betroffene oder Angehörige mit den vielen Herausforderungen der EB-Erkrankung leben müssen. Das EB-Handbuch ersetzt auf keinen Fall die ärztliche Begleitung, enthält aber alle wesentlichen Informationen, um die unterschiedlichen Ausprägungen dieser Erkrankung und ihre Folgen besser zu verstehen.

EB-Forschung
(Leitung: Univ.-Prof. Dr. Johann Bauer)

Die Teams der EB-Forschungseinheit arbeiten an Techniken zur Linderung bzw. langfristigen Heilung von EB. Eine kausale Therapie der EB – also die Behebung der Ursache für die Erkrankung – steht trotz weltweiter, intensiver Forschung noch aus. Deshalb bedienen sich die Forscher im EB-Haus neuester wissenschaftlicher Erkenntnisse und arbeiten an einer Vielzahl von Projekten in den Bereichen Gen- und Zelltherapie, Immuntoleranz, Wundheilung oder Hautkrebs.

Im Bereich einer Gen- und Zelltherapie zeigen sich bereits erste Erfolge mit einer eigenen Technologie ("Genschere"). Ermutigende Labortests an Zellkulturen und Versuchstieren werden derzeit zur Anwendung am Menschen vorbereitet. Darauf aufbauend soll langfristig in Zusammenarbeit mit internationalen Forschungsteams eine sichere und effiziente Therapie für alle EB-Patienten entwickelt werden.

Auch für die Linderung der Symptome braucht man noch neue, wirksamere Möglichkeiten. So ist es dem Forschungsteam im EB-Haus Austria gelungen, eine Creme zu entwickeln, die den Wirkstoff Diacerein (ein Molekül aus der Rhababerwurzel) enthält. Es konnte gezeigt werden, dass die Diacerein-Creme bei Patienten mit sogenannter EB simplex (EBS) zu einer besseren Stabilität der Haut führt und die Bildung von schmerzhaften Blasen reduziert. Inzwischen erhielt die Diacerein-Creme bereits eine sogenannte "Orphan Designation" von der europäischen Arzneimittelagentur (EMA). Das bedeutet, dass die Weiterentwicklung dieses neuen Medikamentes in einer großen europäischen Studie vorangetrieben werden kann. Mit der Marktzulassung ist etwa 2016 zu rechnen.

EB-Akademie
(Leitung: Dr. Gabriela Pohla-Gubo)

Das Team der EB-Akademie sorgt mit verschiedenen Ausbildungsprogrammen und der aktiven nationalen und internationalen Vernetzung von Betroffenen, Ärzten, Therapeuten, Pflegepersonal und Forschern für regen Wissensaustausch. Öffentlichkeitsarbeit und der intensive Kontakt mit Spendern stellen sicher, dass das EB-Haus auch in Zukunft erfolgreich betrieben werden kann.
Ein Schwerpunkt des Teams der EB-Akademie ist das Projekt EB-CLINET („Clinical Network of EB Centres and Experts“). Es hat zum Ziel, international sämtliche EB-Experten zu vernetzen und alle bisherigen Erfahrungen in Klinik und Forschung zu bündeln. So kann der Austausch von Fachkenntnis und Expertise rasch allen EB-Patienten zugute kommen.

An folgenden EB-CLINET-Teilprojekten wird in Zusammenarbeit mit internationalen Partnern gearbeitet:

  • EB-Register (Peter van den Akker, Groningen, NL)
  • Ausbildungsprogramme für Ärzte und Therapeuten (Leena Bruckner-Tuderman, Freiburg, DE)
  • Ausarbeitung weltweit gültiger Behandlungsrichtlinien (Kooperation mit DEBRA International)
  • Verzeichnis aller Expertenzentren, Laboratorien und Biobanken
  • Erweiterung des EB-CLINET Netzwerkes

Mehr Informationen unter:

Gemeinnützige Salzburger Landeskliniken Betriebsgesellschaft mbH | Müllner Hauptstraße 48 | A-5020 Salzburg
Telefon: +43 (0)5 7255-0 | Fax: +43 (0)5 7255-20199 | E-Mail: office@salk.at | © 2013-2016
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