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Früher starben CF-Kinder, heute werden sie erwachsen!
Früher starben CF-Kinder, heute werden sie erwachsen!

Früher starben CF-Kinder, heute werden sie erwachsen!

Ambulanz und Station für Erwachsene unter den cystischen Fibrose-Patienten am Salzburger Uniklinikum:

Als Gesprächspartner stehen zur Verfügung:

Gesundheitslandesrätin Mag. Cornelia Schmidjell
Univ.-Prof. Dr. Michael Studnicka und                  
Fachärztin Dr. Natalie Firlei-Fleischmann, beide UK f. Pneumologie
Dr. Isidor Huttegger, UK f. Kinder und Jugendheilkunde
Heidi Egartner, Mutter einer 13-jährigen Tochter mit Cystrischer Fibrose
Martin Schmid, Erwachsener Cystrische Fibrose Patient

Früher starben Kinder mit Cystischer Fibrose (CF) meistens schon in den ersten Lebensjahren. Durch ein verbessertes therapeutisches Management konnte sowohl die Lebenserwartung als auch die Lebensqualität erheblich verbessert werden. Praktisch alle PatientInnen mit CF erreichen heute das Erwachsenenalter, die durchschnittliche Lebenserwartung eines heute Neugeborenen mit CF liegt bei 45 Jahren und steigt weiter an. Daraus ergibt sich, das etwa die Hälfte der PatientInnen heute bereits erwachsen und die Betreuung in einem speziell für Erwachsene ausgerichteten Zentrum zu einem wichtigen Thema geworden ist. Bisher mussten im Erwachsenenalter diagnostizierte oder zugezogene CF-PatientInnen den weiten Weg ins Erwachsenen-CF-Zentrum Wilhelminenspital Wien oder ins KH Wien Hietzing auf sich nehmen, was besonders bei Infekten mit akuter Atemnot und hoher Infektionsgefahr durch Keime – wie es bei CF-Patienten der Fall ist – lebensbedrohlich sein kann und sehr beschwerlich ist. Zur hochspezialisierten Therapie dieser Erkrankung ist ein multidisziplinäres Team aus Ärzten, Diätologen, Pflegekräften, Physiotherapeuten und Psychologen notwendig. Im Salzburger Universitätsklinikum entsteht nun eine Ambulanz und eine Station für erwachsene CF-Patienten auf der Universitätsklinik für Pneumologie (Lungenkrankheiten). Derzeit werden rund 50 CF-Patienten im Alter zwischen ein und dreißig Jahren in der Universitätsklinik für Kinder und Jugendheilkunde in der Spezialeinheit für Pneumologie und Allergologie von Oberarzt Dr. Isidor Huttegger und seinem Team behandelt. Oberarzt Huttegger erklärt: „Wir haben in unserer Kinderklinik hier in Salzburg vor allen anderen Bundesländern schon vor über 20 Jahren mit einem vom Land Salzburg sonderfinanzierten Suchprogramm zur Früherfassung von Neugeborenen mit CF begonnen. Seit Ende der 90er Jahre wird ein Screening in ganz Österreich durchgeführt. Hier sind wir auch unter den europäischen Ländern Spitzenreiter. Die Patienten profitieren von einer frühen individualisierten Therapie.“

Die Patienten kommen aus dem Bundesland Salzburg, angrenzenden Oberösterreich und Bayern. Durch die neue Einrichtung auf der Uniklinik für Pneumologie in Salzburg will man die hohe Qualität der Behandlung durch ein multiprofessionelles interdisziplinäres Team auch speziell für Erwachsene Patienten etablieren. Dafür wurden räumliche und personelle Ressourcen in der Universitätsklinik für Pneumologie von Univ.-Prof. Dr. Michael Studnicka geschaffen. Dies ist besonders wichtig, da einige Erwachsene CF-Patienten in den Salzburger Raum zugezogen sind und die räumliche und personelle Situation in der Kinder und Jugendheilkunde nicht ausreicht ist und für die Erwachsene und Kinder mit Einschränkungen verbunden ist.

Gesundheitslandesrätin Mag. Cornelia Schmidjell betont dazu: „Ich freue mich sehr, dass das Landeskrankenhaus frühzeitig begonnen hat, für Kinder und Jugendliche, die an dieser seltenen Erkrankung leiden, eine hochqualitative und multiprofessionelle Versorgung sicherzustellen. Jetzt wird für Erwachsene Patientinnen und Patienten die für die ebenso komplexe Behandlung notwendige medizinische Expertise aufgebaut und solche Einrichtungen geschaffen, in denen die den pädiatrischen Kliniken entwachsenen Patienten mit CF in qualitativ gleichwertiger Weise weiterbetreut werden können. Das bis dato bestehende Manko hat nun zur Schaffung einer Versorgungseinheit für erwachsenen CF-Patienten an der Universitätsklinik für Pneumologie führt. Damit kann gewährleistet werden, dass sowohl Kinder und Jugendliche, aber auch Erwachsene, die an dieser seltenen Erkrankung leiden, nicht mehr weite Strecken auf sich nehmen müssen um bestmögliche medizinische, therapeutische und psychologische Versorgung zu bekommen. Nur ein Universitätsklinikum in der Qualität des unseren hat die Voraussetzungen dafür, dass es aus einer Hand die Erkrankten mit allen Fachdisziplinen versorgt werden können, die sie auf Grund ihrer besonderen Lage brauchen“, so Schmidjell.

In Österreich wird die Diagnose einer cystische Fibrose (CF), auch Mukoviszidose genannt, häufig schon vor den ersten Krankheitszeichen gestellt, da im Unterschied zu vielen umliegenden Ländern im Rahmen der Vorsorgeuntersuchung nach der Geburt auch nach dieser Erkrankung gesucht wird. Die cystische Fibrose (CF) ist eine vererbte Erkrankung, die eines von 2.500 Neugeborenen betrifft. CF ist die häufigste Erbkrankheit in unserer Bevölkerung. An jedem 15. Tag kommt in Österreich ein Kind mit CF zur Welt. Jeder 20. Mensch ist Träger des defekten Gens, ohne selbst an CF zu erkranken.

Durch eine Mutation des sogenannten CFTR-Gens kommt es zur Bildung eines abnorm zäh-viskösen Sekretes, vor allem im Bereich der Atemwege und des Verdauungstraktes. Im Vordergrund stehen Erkrankungen der Lunge mit Husten und Kurzatmigkeit, häufig kommt es dabei zu Infektionen und Entzündungen. Die Besiedelung mit besonderen Bakterien, für die das zähe Bronchialsekret einen guten Nährboden darstellt, spielen dabei eine zentrale Rolle. Weiters besteht häufig eine Funktionsstörung der Bauchspeicheldrüse, die zu Gedeihstörungen, Mangelernährung und Diabetes mellitus führen kann. Die Therapieerfolge der vergangenen Jahre führen neben einer Reduzierung der Krankheitssymptome auch zu einer verbesserten Lebensqualität und Lebenserwartung. Damit wird in Zukunft cystische Fibrose noch mehr als heute eine Krankheit des Erwachsenenalters sein.

„Seltene Krankheiten“(orphan diseases) sind definiert durch eine Inzidenz von weniger als einer Erkrankung pro 2000 Personen pro Jahr (> 1/2000) – auch die cystische Fibrose zählt dazu. Aus dieser niedrigen Fallzahl resultieren zahlreiche Probleme, sowohl für den betroffenen Patienten, als auch für behandelnde Ärzte, Institutionen und Forschungseinrichtungen. An den Salzburger Universitätskliniken arbeiten viele Teams von Ärzten, Physiotherapeuten, Diätologen, Pflege, Hygienikern, Psychologen und Therapeuten verschiedenen Kliniken wie Pädiatrie, Pneumologie, Dermatologie, Infektiologie, Genetik u.v.m. zu diesem komplexen Krankheitsbildern von „Seltenen genetischen Krankheiten“ interdisziplinär und multiprofessionell zusammen. Um sich als CF-Zentrum in Österreich etablieren zu können müssen diese Kliniken dann im Weiteren standardisierte Qualitätsstandards durchlaufen.

Isolierte Versorgung wegen Keimengefahr
Weitere große Herausforderungen bei der Behandlung von CF-Patienten ist zum Einen eine exakte und rasche mikrobiologische Diagnostik der tiefen Atemwegssekrete (um eine optimale antibiotische Behandlung einleiten zu können) und ein angepasstes Hygienemanagement der CF-Patienten. Durch hohe Hygienestandards versucht man im Ambulanz- und Stationsbereich eine gegenseitige Ansteckung unter CF-Patienten vor allem mit dem so genannten Pseudomonas-Keim, aber auch anderen Problemkeimen zu vermeiden.  Pseudomonas aeruginosa führt bei CF-Patienten zu einer erheblichen Verschlechterung des Krankheitsverlaufs. Je nach CF-Patient und Keimbesiedelung müssen die CF-Patienten nach hohen Standards deshalb isoliert behandelt werden.
Darum gibt es beispielsweise unterschiedliche Ambulanzzeiten für Patienten je nach Keimbesiedelung und Einzelzimmer auf der Station. Pneumologe Univ.-Prof. Dr. Michael Studnicka erklärt: „An unserer Klinik haben wir nun speziell für die Versorgung von Patienten nach Lungentransplantationen und für die Versorgung von Patienten mit cystischer Fibrose bauliche und personelle Ressourcen geschaffen. Da für beide Patientengruppen eine hohe Infektionsgefährdung besteht benötigten wir Einzelzimmer und einen isolierten Bereichen in der Ambulanz der Uniklinik für Pneumologie.“ Das Team von Oberarzt Dr. Isidor Huttegger hat es durch strengste Hygienestandards  in den vergangenen 20 Jahren geschafft, die Zahl der Pseudomonas-positiven-Patienten auf 12 Prozent der unter 18-Jährigen zu senken.

Fachärztin und Pneumologin Dr. Natalie Firlei-Fleischmann erklärt: „Wir übernehmen nun schrittweise die über 18-Jährigen CF-PatientInnen die von Geburt an durch die UK für Kinder- und Jugendheilkunde behandelt wurden, wir stellen aber auch für alle neu diagnostizierten und zugezogenen erwachsenen CF-Betroffenen ein Betreuungsangebot.“

CF-Kinder werden CF-Erwachsene
Heidi Egartner ist Mutter einer 13-Jährigen Tochter mit cystischer Fibrose. Und Heidi Egartner ist Obfrau der CF-Hilfe Salzburg: „Meine Tochter ist nun 13 Jahre alt und ist in Kürze erwachsen. Ich freue mich heute sehr, dass unsere Bemühungen für eine eigene Versorgungsstruktur für Erwachsene CF-Patienten jetzt fruchtet!“ Auf jahrelange Initiative von Heidi Egartner und Martin Schmid hin, wurde nun dem Wunsch, von vielen mittlerweile Erwachsenen Salzburger CF-Patienten, eine eigene Ambulanz und Station auf der Uniklinik für Pneumologie Rechnung getragen.

Martin Schmid, selbst CF-Patient schildert: „Ich bin froh, dass nun die medizinische CF-Erwachsenen Versorgung in Salzburg möglich wurde. Als bei meiner Diagnose 2005 keine eigene Erwachsenenbetreuung in Salzburg möglich war, wurde mir Wien oder Graz zur weiteren Behandlung empfohlen. Aufgrund der besseren Zugverbindung entschied ich mich dann für Wien. Seit vielen Jahren sind nun lange und schwierige Anfahrtszeit für Untersuchungen die Folge.“


Rückfragen an:
Mag. Mick Weinberger
Leiterin SALK Unternehmenskommunikation & Marketing
SALK Pressesprecherin

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